Juan Carlos Unzué, una de las caras más visibles en la lucha contra la ELA desde que le fue diagnosticada en 2020, ha comunicado que dejará de ser comentarista en la plataforma deportiva Dazn por el avance de la enfermedad. “Quiero anunciaros que debido a esa limitación respiratoria, necesito hacer más esfuerzo para hablar. Entonces creo que ha llegado el momento para dejar de comentar partidos muy a pesar”, declaraba el exfutbolista y exentrenador en el programa El Post.
Esclerosis lateral amiotrófica son las palabras que corresponden a las famosas siglas. Se trata de una afección neuromuscular caracterizada por la degeneración progresiva de las motoneuronas, encargadas de controlar los movimientos de las distintas partes del cuerpo. Cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos en España, según la Sociedad Española de Neurología (SEN).
“Dependiendo de las motoneuronas que primero se vean afectadas, los síntomas iniciales de esta patología serán distintos”, afirma Francisco Javier Rodríguez de Rivera, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN. Así, el experto explica que cuando la ELA comienza afectando a las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo, los primeros síntomas suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar: “Es lo que denominamos ELA bulbar y corresponde aproximadamente a un 30% de los casos”.
El 70% de los pacientes, en cambio, padece ELA medular o espinal, caracterizada la pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades como primera señal de alerta. “En todo caso, e independientemente de cuál sea su inicio, la enfermedad terminará evolucionando hasta producir una parálisis muscular y generando en todos los pacientes la incapacidad de moverse, respirar y hablar. Por tanto, su desenlace es fatal”, detalla Rodríguez de Rivera.
Jesús Esteban, miembro del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, subraya a CuídatePlus que, a pesar de que la ELA acaba afectando a todas las neuronas, tiene un inicio focal, es decir, que empieza por un grupo de ellas que poco a poco va contagiando su pérdida de capacidad a las neuronas que están alrededor.
La insuficiencia respiratoria producida por la afectación de los músculos respiratorios es la principal causa de muerte en la mayoría de los pacientes con ELA. Desde el inicio de la patología, la mitad de las personas fallece en menos de tres años; un 80%, en menos de cinco; y la mayoría (el 95%), en menos de 10. Esta alta mortalidad hace que en la actualidad sólo entre 3.000 y 4.000 personas sufran la enfermedad en España, a pesar de que es la tercera patología neurodegenerativa más común, tras el Alzheimer y el Parkinson.
“Hay un pequeño porcentaje, entre el 5 y el 10% de los casos, que presenta una historia familiar en la que hemos encontrado genes asociados”, apunta Esteban, quien añade que otro 4% “tiene una causa genética muy importante”. Sobre la misma, el experto aclara que se nace con ella, pero a veces la enfermedad no se desarrolla hasta los 70 u 80 años, o sea que “el cuerpo ha sabido manejarse con esa alteración”. De hecho, continúa, “no todo el que lleva esta causa genética la va a expresar. Hasta dos de cada tres personas con esta variante llegan a los 80 años y no han expresado esa enfermedad”.
“La única ventaja que tenemos es que cada vez está mejor determinada cuál es esa causa genética y qué mecanismos llevan a la enfermedad, aunque sea tardíamente y que algunos incluso no llegan a expresarla. Por tanto, se están diseñando tratamientos dirigidos a esas causas genéticas. A pesar de que este sólo sea el caso del 4% de los pacientes, estos ya tienen un tratamiento diferenciado”, informa el neurólogo.
Cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de ELA en España. (Foto: Shutterstock)
¿A qué edad se suele presentar la ELA?
La ELA suele debutar en pacientes de entre 55 y 65 años, aunque se han dado casos en personas de entre 15 y 90. Asimismo, es ligeramente más habitual en varones. Eso sí, mientras que en los hombres es mayor la incidencia en pacientes jóvenes y más frecuente que se trate de una ELA espinal, en las mujeres se suele dar una ELA bulbar y a partir de los 60 años.
Debido a que la edad es un factor de riesgo de esta enfermedad, se calcula que en Europa, el envejecimiento poblacional, unido a la mejora de los tratamientos, hará que el número de afectados por ELA aumente significativamente en los próximos 25 años: algunos estudios apuntan a cifras superiores al 40%.
De acuerdo con Rodríguez de Rivera, “el previsible aumento del número de casos supone un reto para los sistemas sanitarios europeos, incluido el español, y más teniendo en cuenta que a día de hoy, aún no contamos con los suficientes recursos de apoyo a los pacientes”.
En este punto, el neurólogo insiste en la necesidad de creación en los hospitales de más unidades multidisciplinares y especializadas de la enfermedad, pues “se ha demostrado que logran mejorar la calidad de vida y supervivencia de los pacientes porque facilitan el control sintomático, la prevención de complicaciones graves y aplicación temprana de ciertas medidas como las de soporte ventilatorio o nutritivo”.
¿Cuáles son las causas de la ELA?
Las causas que producen la ELA aún se desconocen. Aunque un pequeño porcentaje tiene un origen familiar (entre un 5 y un 10%), en la gran mayoría de los casos se presupone un origen multifactorial, sin que todos los factores de riesgo hayan sido completamente aclarados.
De esta forma, la edad avanzada y una historia familiar de ELA son factores de riesgo para padecer la enfermedad, y existen varios estudios que indican que fumar es otro factor importante, advierten desde la SEN.
