El tumor cerebral que padece el cantante Raphael puede parecer extraño al tratarse de un linfoma localizado fuera de los ganglios linfáticos, pero los hematólogos y los oncólogos están acostumbrados a tratar cánceres de la sangre (hematológicos) en diversos territorios del organismo.
El linfoma es una proliferación maligna de un tipo de células del sistema inmunitario, los linfocitos. Su localización fuera de los ganglios linfáticos o extraganglionar no son tan rara, ya que se calcula que representan entre un 25 y un 50% de este tipo de cánceres. No obstante, hay que tener en cuenta que los linfomas no se encuentran, en su conjunto, entre los tumores más habituales. Según los cálculos de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), los cánceres más frecuentemente diagnosticados en España en 2024 han sido los de colon y recto (44.294 nuevos casos), mama (36.395), pulmón (32.768), próstata (30.316) y vejiga (22.097). A mucha distancia, los siguientes cánceres más frecuentes son los linfomas no hodgkinianos (10.706) y los cánceres de páncreas (9.986), riñón (9.208), cavidad oral y faringe (7.603), cuerpo uterino (7.305), estómago (6.868) e hígado (6.856).
Hay más de 35 tipos de linfoma. Se dividen en dos grandes grupos: los linfomas de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin, que son unos 30 tipos diferentes. Según el tipo de linfoma, se ven afectados diferentes tipos de linfocitos (B, T, NK).
Linfomas extraganglionares más frecuentes
Se han descrito linfomas no Hodgkin originados en prácticamente todos los órganos y tejidos, aunque algunas localizaciones son mucho más frecuentes. Los cinco tipos de linfomas extraganglionares más diagnosticados son los gastrointestinales, del anillo de Waldeyer (estructura de tejido linfático en la garganta), de glándulas salivales y otras regiones cérvico-faciales, cutáneos y del sistema nervioso central (incluyendo los cerebrales). Otros más infrecuentes son los óseos, tiroideos, de mama, oculares y de tejidos orbitarios, testiculares y genitourinarios, hepáticos, pulmonares…
Linfoma cerebral primario
En el linfoma cerebral primario, según explica la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), “el tumor está localizado en el sistema nervioso central (cerebro, meninges o médula espinal)”. No se conoce la causa exacta, pero se sabe que se produce “por alteraciones genéticas en linfocitos presentes en el sistema nervioso central que hacen que se vuelvan tumorales, es decir, se multipliquen descontroladamente, escapando a la vigilancia del sistema inmune y formando un tumor”. En los pacientes sometidos a inmunosupresión crónica, como son los receptores de trasplante de órganos (Raphael fue sometido a un trasplante de hígado en 2003), suele estar implicado en su desarrollo el virus de Epstein Barr.
Los síntomas de estos tumores son variables, dependiendo de la localización del tumor. Pueden causar dolor de cabeza, alteración del estado mental, mareos, trastornos del comportamiento o de la personalidad, dificultad para hablar o para caminar, visión borrosa, convulsiones… entre otros. Estas manifestaciones son muy similares a las de otras enfermedades del sistema nervioso, como el ictus o la demencia.
El tratamiento principal es la quimioterapia, que se puede combinar con otros fármacos, como anticuerpos monoclonales. “En pacientes jóvenes se puede emplear el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos”, señala la SEHH. Asimismo, los expertos de esta sociedad científica precisan que “en casos resistentes puede ser eficaz la radioterapia o la inmunoterapia con células CAR (linfocitos T del paciente modificados genéticamente), entre otros tratamientos”. Además, en pacientes sometidos a inmunosupresión crónica, como son los receptores de trasplante de órganos, “puede ser necesario reducir la inmunosupresión”.
En cuanto al pronóstico, un aspecto importante es que se trata de un tipo de linfoma que puede ser “curable”, en función de cómo sea la respuesta al tratamiento. Sin embargo, los hematólogos advierten que las expectativas de supervivencia “empeoran en pacientes de edad avanzada o con mal estado general por la dificultad de administrar los tratamientos adecuados, que pueden tener una toxicidad elevada”.
Linfoma gastrointestinal
Estos últimos años ha aumentado la incidencia de las localizaciones primarias en el tubo digestivo de los linfomas no Hodgkin (LNH), pero estos linfomas gastrointestinales siguen siendo raros respecto al resto de tumores que se producen en el aparato digestivo. Pueden aparecer en los distintos órganos digestivos: esófago, estómago, intestino delgado, colon o recto. Las localizaciones gástricas son las más frecuentes, seguidas del intestino delgado y el colon-recto.
Los síntomas suelen ser, al igual que en muchas otras enfermedades digestivas, bastante inespecíficos: dolor abdominal, pérdida de peso involuntaria y sin causa aparente, hinchazón, vómitos, sensación de llenado incluso sin haber comido demasiado, fatiga, fiebre, sudores nocturnos, anemia…
El tratamiento depende del tipo específico de linfoma gastrointestinal, ubicación, extensión, edad y estado general del paciente… Puede basarse en distintas modalidades terapéuticas: medicación, cirugía (si el linfoma no se ha diseminado), trasplante de médula ósea o células madre, inmunoterapia, terapias dirigidas…
Linfoma del anillo de Waldeyer
Estos linfomas localizados en la garganta son relativamente frecuentes en niños inmunodeprimidos que han sido intervenidos de adenoides y/o amígdalas.
Los síntomas más frecuentes son el dolor y la dificultad para tragar, tos, problemas de voz, sensación de ocupación en la parte posterior de la boca, faringe o cuello y dolor de oído.
Linfoma cutáneo
En los linfomas cutáneos de células T, los linfocitos T se vuelven anómalos y empiezan a atacar a la piel. Se dividen en distintos subtipos, siendo los más frecuentes la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Los síntomas más destacados son las erupciones, manchas blanquecinas o con menor pigmentación, picor, protuberancias en la piel…
Linfoma de glándulas salivales
Los linfomas primarios de las glándulas salivales representan menos del 1% de todos los casos de linfomas no Hodgkin (LNH). La edad de aparición más frecuente se sitúa entre los 50 y los 80 años y la localización más frecuente es la glándula parótida.
